El 2 de junio se conmemora el DÃa Mundial de Lucha contra la Miastenia Gravis, con la finalidad de sensibilizar y concienciar a la población acerca de una enfermedad neuromuscular rara y autoinmune, que afecta a miles de personas en el mundo.
¿Qué es la Miastamia Gravis?
La miastenia gravis (MG) es un trastorno de la trasmisión neuromuscular debido a una disminución, de origen autoinmune, del número de receptores de acetilcolina en la placa motora. Se caracteriza por debilidad y fatiga muscular fluctuante, principalmente de los músculos inervados por los pares craneales, se manifiesta durante la actividad continuada y mejora tras el reposo y la administración de drogas anticolinesterásicas. Evoluciona por lo general en forma progresiva o en brotes separados por remisiones de duración variable.1
En la mayorÃa de los casos comienzan con afectación de los músculos oculares, como diplopÃa o ptosis palpebral. La debilidad puede permanecer confinada a los músculos oculares por largo tiempo o implicar también a los músculos bulbares que controlan la masticación, salivación o articulación. El problema puede afectar selectivamente a los músculos oculares en más del 15% de los pacientes, pero casi siempre se generaliza.1,2
En situaciones de estrés, como infecciones o cirugÃa, puede producirse un empeoramiento, que puede conducir a un fallo respiratorio y amenazar la vida. Generalmente los pacientes consultan porque empiezan a tener problemas para realizar tarea de la vida diaria, como debilidad para peinarse, vestirse, deglutir, gesticular, reÃr, hablar o cantar.3,4
En los primeros años de la enfermedad pueden presentarse remisiones o exacerbaciones espontáneas, con tendencia a la estabilización en las formas crónicas. Factores como el calor, la ingesta de alcohol, betabloqueadores o medicamentos con potencial bloqueo de la unión neuromuscular también pueden producir exacerbaciones.
Los sÃndromes miasténicos congénitos son un grupo de trastornos no autoinmunes en los cuales el margen de seguridad de la transmisión sináptica está comprometido por distintos mecanismos. Se pueden clasificar en presinápticos, sinápticos y postsinápticos. Las caracterÃsticas clÃnicas son variadas con cuadros graves en la infancia y formas leves en adultos.
