La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) se caracteriza por inflamación y/o fibrosis en el intersticio alveolar del pulmón. Aproximadamente entre el 30 % y el 40 % de las personas con EPI desarrollan fibrosis pulmonar progresiva, que generalmente causa insuficiencia respiratoria y se asocia con una supervivencia media de aproximadamente 2,5 a 3,5 años.

Esta revisión publicada en JAMA. 2024;331(19):1655–1665 resume la evidencia actual sobre el diagnóstico y el tratamiento de la EPI. La red médica Intramed, invita a debatir e intercambiar opiniones sobre esta investigación.

Se realizó una búsqueda en PubMed de estudios en idioma inglés sobre la epidemiología, fisiopatología, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la enfermedad pulmonar intersticial publicados entre el 1 de enero de 2010 y el 15 de enero de 2024. Se inspeccionaron manualmente las listas de referencias de los artículos seleccionados en busca de otros artículos relevantes.

Se recuperaron un total de 10 728 artículos. De los 728 artículos identificados, se incluyeron 115, que consistían en 38 ensayos clínicos, 7 artículos de revisión, 7 metanálisis, 22 estudios observacionales longitudinales, 34 estudios transversales y 7 guías, declaraciones científicas o documentos de consenso.

Las EPI se subcategorizan según la etiología e incluyen la EPI asociada a la enfermedad del tejido conectivo (ETC-EPI), la neumonitis por hipersensibilidad, la EPI inducida por fármacos, la EPI posinfecciosa y las neumonías intersticiales idiopáticas. Estas afecciones, que tienen características clínicas similares, se definen por apariencias histopatológicas y pronósticos distintos. Las EPI más comunes son la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) (que representa >30 % de las EPI), la neumonitis por hipersensibilidad (que representa aproximadamente el 15 % de las EPI) y la enfermedad del tejido conectivo (ETC) (que representa aproximadamente el 25 % de las EPI).

Otras EPI incluyen la EPI inducida por fármacos y la EPI posinfecciosa (p. ej., posterior a COVID-19). Aunque los diferentes tipos de EPI tienen una fisiopatología, manifestaciones clínicas y pronósticos distintos, todas las formas de EPI pueden causar fibrosis pulmonar irreversible. Una vez establecida, la fibrosis pulmonar puede progresar incluso cuando se haya tratado o eliminado la causa subyacente de la EPI.

Vea el texto completo y participe en el debate: Enfermedad pulmonar intersticial. Intramed. Artículos – 17 de diciembre de 2024 (debe registrarse en el sitio web).